乾癣(Psoriasis)是一种慢性发炎的皮肤情况,并会呈现出极大临床上的变异,也成为医疗上的一项重要之课题。近来国际性的乾癣医疗团队建议此病在临床上分类成轻型、中型、以及重型,这些定义的基础是建立在生活品质的测量上,并考虑身体体表被此病侵袭面积之大小(请见附表)。
此病发生的塬因虽然目前没有完全了解,但是已知有明确的遗传成分。例如早期发病和家族性的聚集与较严重的疾病有其相关性。双胞胎的研究中显示有67
%单合子双胞胎有其症状上的相似性,而比较双合子双
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胞胎则只有18%的相似性。对于大多数患者而言,单合子双胞胎中欠缺完全之相似性,表示疾病是一种多因子的遗传,也就是一种基因的特殊易感性与环境之间的交互作用。而对于少部份的患者而言,斑块乾癣可以是单一基因所引起,遗传模式为体染色体显性遗传,并伴随有高的外显性。
目前有8个乾癣易感性基因(PSORS1-8)被基因连锁分析定位在15个不同的染色体上。PSORS1是研究最多的基因,座落于第6号染色体上主要组织相容区域之内,此区域内有许多基因製造免疫功能相关的蛋白质,并与人类淋巴球抗塬基因有强烈地相关。基因连锁分析目前正在探索乾癣与其他疾病之关联性,包括异位性皮肤炎(基因位于染色体1q21,3q21,17q25以及20p上的重覆位置),风湿性关节炎(基因位于染色体3q21与17q24-25上的重覆位置),以及克隆氏症。乾癣与克隆氏症在第16号染色体的基因相邻近,但是现在还不甚清楚这些基因之间的关联性。流行病学上的资料也指出这些疾病之间的连结。例如有5个个案研究的分析指出,在ㄧ般人群中乾癣的发生率大约为1.4%,但乾癣在克隆氏症的患者其发生率为
8.9%。此外,在一些炎症性疾病中也有共同之病理学机转,例如肿瘤坏死因子与α干扰素的过度分泌,意味着有一些遗传因子影响着对环境因素产生之反应。
对于乾癣的治疗需依据其临床变化来进行,包括以局部作用的药物治疗临床表徵较轻微的疾病类型,或是以照光疗法与全身性药物治疗严重型患者。近来,由生物学研究衍生出之生物活性药物,已经可以直接作用于细胞层次。这些较新的药物较能直接作用于治疗的目标上,以改变免疫或炎症反应的途径,而达成乾癣疾病的治疗目标。
儘管系统性治疗方法有其进展,对于大多数患者而言,局部的治疗仍然是主要治疗方法。非生物学的治疗也可以作用于细胞层次,例如,皮质脂酮荷尔蒙可以调节细胞激素的作用,包括肿瘤坏死因子,α干扰素,以及白血球间素,并且能够直接地抑制转录因子减少激化细胞激素基因的转录;视黄醛类衍生物能增强肿瘤坏死因子的表现,抑制角质化细胞的增生;局部作用的维他命D3类似物质可引起发炎细胞的凋亡,抑制TH1细胞激素的产生,有抗血管新生的效应;环孢灵抑制T淋巴球的活化;甲氨喋呤抑制T淋巴球与角质化细胞的增生;照光疗法引起T淋巴球的细胞凋亡。
乾癣的研究及治疗都在发展中,但是发展的速度不是很快。期望患者能有耐心的治疗,也期待未来的科技可带来更方便有效的治疗方式。
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