多发性骨髓瘤

  多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病。其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。黑人患者是白人的2倍。

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症状统计

无明显症状

据统计,当前疾病第一症状是无明显症状。

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用药统计

反应停

据统计,当前疾病最常用药是反应停。

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  • 病因 展开

      多发性骨髓瘤的病因迄今尚未完全明确。
      临床观察、流行病学调查和动物实验提示,电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变可能与发性骨髓瘤的发病有关。发性骨髓瘤在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常,而且接受射线剂量愈高,发病率也愈高,提示电离辐射可诱发本病,其潜伏期较长,有时长达15年以上。据报告化学物质如石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类的长期接触可能诱发本病,但此类报告大都比较零散,尚缺乏足够令人信服的证据。

  • 症状 展开

      多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。MM的临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
      1.多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现
      (1)骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
      (2)贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。
      (3)肝、脾、淋巴结和肾脏浸润肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
      (4)其他症状部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
      2.多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状
      (1)多发性骨髓瘤的继发感染感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。
      (2)多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
      (3)多发性骨髓瘤的高粘滞综合征约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。
      (4)多发性骨髓瘤的淀粉样变发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
      3.浆细胞性白血病:符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为浆细胞白血病。

  • 医学检查 展开

      1.骨髓像骨髓中异常浆细胞>10%。
      2.骨骼的X线检查:①广泛的骨质疏松。②局灶性的溶骨性损害③病理性骨折。溶骨性损害多见于颅骨、骨盆、脊柱、肋骨、股长骨和肱骨的近端。常呈多个、大小不等的圆形或卵形穿凿样透高缺损,边缘清晰,周围无新骨形成现象。病理性骨折以脊柱的压缩性性骨折最为典型。
      3.免疫学检查:相应单克隆免疫球蛋白,IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。
      4.尿改变:尿蛋白阳性,尿Bence-Jones蛋白,阳性。
      5.血液生化:①球蛋白升高,大多在30~80g/L或更高,正常球蛋白减少。②血清钙正常或增高,血清磷酸盐正常。③肾功能衰竭时,血尿素氮及肌酐增高。
      6.血常规:早期血红蛋白一般在100~110g/L,晚期常<80g/L;白细胞计数可正常。血小板计数常减少。血片中红细胞可形成钱串状为特征性改变。因血浆球蛋白增高,因而可影响血型鉴定和交叉配血试验。
      7.B超:肾功能损害,泌尿结石、心肌肥厚者可提示。
      8.放射性核素:肾图检查可确定肾功能损害程度。

  • 鉴别诊断 展开

      1.浆细胞增多应与反应性浆细胞增多鉴别,该症可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常,反应性浆细胞的免疫表型为CD38+、CD56-,与骨髓瘤细胞CD38+、、CD56+不同,IgH基因克隆性重排阴性且不伴有M蛋白。
      2.出现M蛋白应与意义未明单克隆球蛋白血症鉴别,该症无骨骼病变,骨髓中浆细胞增多不明显,单克隆免疫球蛋白一般少于10 g/L,且历数年而无变化,β2微球蛋白水平正常;本病还应与其他产生M蛋白的疾病鉴别,如原发性巨球蛋白血症,重链病,慢性B淋巴细胞白血病,B细胞淋巴瘤,原发性淀粉样变和反应性单克隆球蛋白,后者偶见于慢性肝炎、胶原病等。
      3.本病的骨病变须与骨转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进相鉴别

  • 并发症 展开

      多发性骨髓瘤可以并发哪些疾病?
      1.骨折:病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
      2.高钙血症:骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
      3.肾脏损害:是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
      4.高黏滞综合征:在MM患者中发生率为10%,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
      5.血液系统并发症:贫血、出血、血栓。
      6.感染:在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。
      7.淀粉样变性:引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
      8.神经系统损害:MM合并神经系统损害的发病率28.6%~40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。

  • 治疗方法 展开

      1.一般治疗:
      (1)血红蛋白低于60g/L,输注红细胞
      (2)高钙血症:等渗盐水水化,强的松:20mg,口服,3~4次/d
      (3)高尿酸血症:别嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d
      (4)高粘滞血症:血浆交换治疗
      (5)肾功能衰竭:血液透析
      (6)感染:联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。
      2.化疗:MP方案:马法兰2mg,口服,3次/d;强的松20mg,口服,3次/d,疗程7d,6周重复,治疗1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,环磷酰胺400mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,均第1天静注;马法兰同上,强的松40mg/m2,口服,14天。难治性MM化疗方案:VAD方案:长春新碱0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天静脉滴注。VBAP方案:长春新碱2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60mg/d,均第1天静脉注射,强的松60~100mg/d,第1~5天口服。
      3.放疗:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
      4.a-干扰素:3~5百万u/d,皮下注射,3次/周,疗程>6月。
      5.骨髓移植:自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。

  • 护理 展开

      1.休息:一般病人可适当活动,过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松,但绝不可剧烈活动,应避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用腰围、夹板,但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗,机体免疫功能降低,易发生合并症时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。
      2.为防止病理性骨折:应给病人睡硬板床,忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位,避免受伤,特别是坠床受伤。
      3.饮食护理:给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日尿量保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。
      4.对肢体活动:不便的老年卧床病人,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮发生。
      5.口腔护理:肾功能损害的病人,因代谢物积累过多,部分废物进呼吸道排出而产生口臭,影响病人食欲,应做好口腔护理,并给予0.05%洗必泰液和4%碳酸氢钠液交替漱口,预防细菌和真菌感染。
      6.疼痛护理:随着病情进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度轻重不一,主要发生于富含红骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现神经痛。要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。按医嘱给予适量的镇静止痛药,必要时可给予杜冷丁、吗啡等镇痛药。也可进行局部放射治疗,以减轻症状。神经性疼痛的病人可给予相应的局部封闭或理疗。
      7.贫血护理:观察贫血的症状和判断贫血程度,给予相应的护理。
      8.预防感染:本病以呼吸道感染和肺炎为多见,其次是泌尿道感染,故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化利尿。
      9.化疗护理:化疗期间病人应多饮水,每日入液量不少于3000ml,并碱化尿液,准确记录液量,维持水电解质平衡。
      10.心理护理:疏导病人说出自已的忧虑,加倍地给予关爱和照顾,尽力缓和病人的精神压力,帮助病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳。

  • 饮食保健 展开

      饮食宜清淡,选用抑制骨髓过度增生的食品,对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品,如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁、桃仁、李子、蛤、统鱼、韭菜、山植、海蜇、龟甲、鳖肉、牡断、核桃。猪肝、蜂乳、芝麻、花生甲鱼、泥鳅、海鳗。戒禁烟酒,忌食肥甘厚味以及生冷、辛辣之品。以杜绝生疾之源,可适当饮用牛奶。有肾功能损伤者、还应采用低盐饮食。若件发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时,应加食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。

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